Über die IgG4-assoziierte Erkrankung
Was die IgG4-assoziierte Erkrankung ist
Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem Entzündungen und Schwellungen verursacht, oft mit Knoten oder vergrößerten Organen. Sie kann viele Körperbereiche betreffen, manchmal mehrere gleichzeitig.
Da sie Raumforderungen und Schwellungen bilden kann, wird sie oft mit etwas anderem verwechselt, auch mit Krebs. Das ist einer der Gründe, warum die Diagnose lange dauern kann. Die richtige Diagnose verändert oft alles, denn die Erkrankung spricht meist gut auf die Behandlung an, besonders wenn sie früh erkannt wird.
Sie gilt als selten und wird noch besser verstanden. Spezialisten, die sie kennen, erkennen ihre Muster.
Zu hören, dass dies eine IgG4-assoziierte Erkrankung sein könnte, kann Angst machen, besonders nachdem das Wort Krebs gefallen ist. Für viele Menschen ist die Diagnose der Wendepunkt, denn diese Erkrankung ist behandelbar.
Woher diese Informationen stammen
Orphanet, IgG4-related disease (ORPHA284264). www.orpha.net
NHS / academic patient information and the ACR patient page. rheumatology.org/patients
Wie sie sich im Körper zeigt
Die IgG4-assoziierte Erkrankung kann viele Organe betreffen. Nachstehend die am häufigsten betroffenen Bereiche. Die meisten Menschen haben nur einige davon, nicht alle.
Bereiche, die IgG4 betreffen kann
Häufig betroffen
- Augen und Tränendrüsen
- Speicheldrüsen
- Schilddrüse
- Lunge
- Gallenwege
- Bauchspeicheldrüse
- Nieren
- Aorta und Retroperitoneum
- Lymphknoten
Seltener betroffen · Nervensystem
- Hirnhäute (Hülle von Gehirn und Rückenmark)
- Hypophyse
Sie kann einen oder mehrere dieser Bereiche betreffen. Das ist von Person zu Person unterschiedlich.
Bauchspeicheldrüse und Gallenwege
Kann eine geschwollene Bauchspeicheldrüse (Autoimmunpankreatitis) oder entzündete Gallenwege verursachen, manchmal mit Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut oder Augen). Hier wird sie am häufigsten mit Bauchspeicheldrüsenkrebs verwechselt.
Speichel- und Tränendrüsen
Kann eine schmerzlose Schwellung der Drüsen um den Kiefer, vor den Ohren oder um die Augen verursachen.
Die Augen und der Bereich um sie herum (Augenhöhlen)
Kann Schwellungen um die Augen, hervortretende Augen oder eine Beteiligung der Augenmuskeln verursachen.
Nieren
Kann eine Entzündung verursachen, die die Nierenfunktion beeinträchtigt.
Lunge und Brustkorb
Kann Knötchen oder Entzündungen in der Lunge oder ihrer Umhüllung verursachen.
Der Raum hinter dem Bauchraum (Retroperitoneum) und die Aorta
Kann zur Bildung eines Bandes aus Bindegewebe führen (retroperitoneale Fibrose), das manchmal das große Blutgefäß namens Aorta betrifft.
Lymphknoten
Können sich vergrößern, oft ohne weitere Beschwerden.
Da sie an so vielen Stellen auftreten kann, wird die IgG4-assoziierte Erkrankung leicht übersehen und mit anderen Erkrankungen verwechselt. Ein Spezialist, der die Erkrankung kennt, kann das Gesamtbild über all diese Bereiche hinweg erkennen.
Woher diese Informationen stammen
Die ACR/EULAR-Klassifikationsarbeit von 2019 und Orphanet beschreiben diese Organmuster. www.orpha.net und die ACR-Patientenseite: rheumatology.org/patients
Wie die IgG4-assoziierte Erkrankung festgestellt wird
Es gibt keinen einzelnen Test, der die IgG4-assoziierte Erkrankung bestätigt. Ein Spezialist fügt mehrere Bausteine zusammen, weil die Erkrankung anderen Erkrankungen ähneln kann. Zu wissen, welche Bausteine das sind, kann Ihnen helfen, Ihren eigenen Weg zu verstehen und zu wissen, wonach Sie fragen sollten.
Bluttests
Ein Bluttest kann IgG4 messen. Viele Betroffene haben einen erhöhten Wert, manche jedoch nicht, und ein erhöhter Wert allein bestätigt die Erkrankung nicht. Er ist ein Hinweis unter mehreren.
Bildgebung (Untersuchungen)
Bildgebende Verfahren wie CT, MRT oder PET helfen, Schwellungen, Raumforderungen oder betroffene Organe zu erkennen, und zeigen, welche Organe beteiligt sind und wie ausgedehnt die Entzündung ist.
Eine Gewebeprobe (Biopsie)
Eine kleine Probe betroffenen Gewebes unter dem Mikroskop zu betrachten, ist oft der aussagekräftigste Schritt. Spezialisten suchen nach bestimmten Mustern, die eher auf diese Erkrankung als auf eine andere hinweisen.
Andere Erkrankungen ausschließen
Da sie einem Krebs oder einer Infektion ähneln kann, gehört zur Diagnose auch, diese sorgfältig auszuschließen. Das ist einer der Gründe, warum der Prozess Zeit brauchen kann.
Alles zusammenführen
Ein Spezialist, oft mit einem Team aus verschiedenen Fachgebieten, wägt all dies zusammen ab. Ärzte können auch anerkannte Klassifikationskriterien als Orientierung nutzen. Diese Kriterien sind ein Werkzeug für Ärzte, keine Checkliste für Patienten.
Wenn dies bei Ihnen abgeklärt wird, sind das die Art von Schritten, die Sie durchlaufen könnten. Der richtige Spezialist ist derjenige, der diese Bausteine zusammenführen und Ihnen sagen kann, was sie für Sie bedeuten.
Woher diese Informationen stammen
Die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2019 für die IgG4-assoziierte Erkrankung (Wallace ZS, et al., Annals of the Rheumatic Diseases, 2020), Orphanet und die ACR-Patienteninformationen. www.orpha.net und die ACR-Patientenseite: rheumatology.org/patients
Dies ist eine allgemeine Beschreibung, keine Diagnose. Die Erkrankung sieht bei jedem Menschen anders aus. Nur ein Spezialist kann sagen, ob sie auf Sie zutrifft. Wenn Ihnen etwas davon bekannt vorkommt, ist das ein Grund, Ihre Ärztin oder Ihren Arzt zu fragen.
Spezialisten findenWie die IgG4-assoziierte Erkrankung behandelt wird
Die IgG4-assoziierte Erkrankung spricht oft gut auf die Behandlung an, besonders wenn sie früh erkannt wird. Ziel ist es, die Entzündung zu beruhigen, die betroffenen Organe zu schützen und einen Rückfall zu verhindern. Die Behandlung entscheidet immer ein Spezialist, der Ihren Fall kennt. Was folgt, ist ein allgemeines Bild, keine Empfehlung.
Kortison (Kortikosteroide)
Für viele Menschen ist eine Kortisonkur, etwa mit Prednison, die übliche erste Behandlung. Sie wirkt oft schnell und verringert die Entzündung. Ein Spezialist steuert die Dosis und wie sie mit der Zeit reduziert wird.
Kortisonsparende und andere Medikamente
Da Kortison über lange Zeit seine eigenen Belastungen mit sich bringt, können Ärzte andere Medikamente hinzunehmen oder darauf umstellen, die das Immunsystem beruhigen, damit das Kortison reduziert werden kann.
Rituximab
Eine Behandlung, die gezielt bestimmte Immunzellen angreift. Sie wird bei dieser Erkrankung häufig eingesetzt, vor allem bei einem Rückfall oder wenn Kortison nicht ausreicht.
Eine neu zugelassene zielgerichtete Behandlung
2025 wurde das erste speziell für die IgG4-assoziierte Erkrankung entwickelte Medikament sowohl in den USA als auch in der Europäischen Union zugelassen. In seiner Studie verringerte es das Risiko von Krankheitsschüben deutlich. Ob es für eine bestimmte Person geeignet und ob es im jeweiligen Land verfügbar und erstattet ist, ist eine Frage für einen Spezialisten.
Auf Rückfälle achten
Die Erkrankung kann zurückkehren, deshalb werden Betroffene meist über die Zeit weiter betreut. Einen Rückfall früh zu erkennen, hält ihn beherrschbar.
Der wichtigste Schritt ist die Betreuung durch einen Spezialisten, der die IgG4-assoziierte Erkrankung kennt. Die Behandlung hat sich stark verbessert, und für die meisten Menschen ist dies eine Erkrankung, die sich kontrollieren lässt.
Woher diese Informationen stammen
International consensus guidance on the management of IgG4-related disease (Khosroshahi A, et al., Arthritis & Rheumatology, 2015).
On the newly approved treatment: Stone JH, et al., Inebilizumab for treatment of IgG4-related disease, New England Journal of Medicine, 2025. doi.org/10.1056/NEJMoa2409712
European Medicines Agency and US FDA approval records, 2025.
Für diese Erkrankung kommen neue Behandlungen. Diese Seite wird laufend aktualisiert, sobald sich etwas ändert. Nichts davon ist eine Empfehlung, und nichts ersetzt den Rat Ihres eigenen Spezialisten.
