Acerca de la enfermedad relacionada con la IgG4
¿Qué es la enfermedad relacionada con la IgG4?
La enfermedad relacionada con la IgG4 es una afección en la que el sistema inmunitario del organismo provoca inflamación e hinchazón, lo que a menudo da lugar a la formación de bultos o al agrandamiento de los órganos. Puede afectar a muchas partes del cuerpo, a veces a más de una a la vez.
Dado que puede provocar la formación de masas e hinchazón, a menudo se confunde con otras afecciones, incluido el cáncer. Esta es una de las razones por las que el diagnóstico puede tardar mucho tiempo en establecerse. Obtener el diagnóstico correcto suele cambiarlo todo, ya que la enfermedad suele responder bien al tratamiento, especialmente cuando se detecta a tiempo.
Se considera una enfermedad poco frecuente y aún se está comprendiendo mejor. Los especialistas que la conocen pueden reconocer sus patrones.
Que te digan que esto podría ser una enfermedad relacionada con la IgG4 puede dar miedo, sobre todo después de haber oído la palabra «cáncer». Para muchas personas, el diagnóstico supone un punto de inflexión, ya que esta afección se puede tratar.
Cómo se manifiesta en el cuerpo
La enfermedad relacionada con la IgG4 puede afectar a muchos órganos. A continuación se indican las zonas que se ven afectadas con mayor frecuencia. La mayoría de las personas solo presentan algunas de ellas, no todas.
Zonas que puede afectar la IgG4
Afectadas con frecuencia
- Ojos y glándulas lagrimales
- Glándulas salivales
- Tiroides
- Pulmones
- Vías biliares
- Páncreas
- Riñones
- Aorta y retroperitoneo
- Ganglios linfáticos
Menos frecuentes · sistema nervioso
- Meninges (envoltura del cerebro y la médula espinal)
- Hipófisis
Puede afectar a una o varias de estas zonas. Varía de una persona a otra.
Páncreas y vías biliares
Puede provocar inflamación del páncreas (pancreatitis autoinmune) o de las vías biliares, a veces acompañada de ictericia (coloración amarillenta de la piel o los ojos). Es en estos casos cuando se confunde con mayor frecuencia con el cáncer de páncreas.
Glándulas salivales y lagrimales
Puede provocar una inflamación indolora de las glándulas situadas alrededor de la mandíbula, delante de las orejas o alrededor de los ojos.
Los ojos y la zona que los rodea (órbitas)
Puede provocar hinchazón alrededor de los ojos, protrusión o afectar a los músculos oculares.
Riñones
Puede provocar una inflamación que afecta al funcionamiento de los riñones.
Pulmones y tórax
Puede provocar nódulos o inflamación en los pulmones o en la membrana que los recubre.
El espacio situado detrás del abdomen (retroperitoneo) y la aorta
Puede provocar la formación de una banda de tejido fibroso (fibrosis retroperitoneal), que en ocasiones afecta al gran vaso sanguíneo denominado aorta.
Ganglios linfáticos
Pueden agrandarse, a menudo sin presentar otros síntomas.
Como puede aparecer en tantos lugares, la enfermedad relacionada con la IgG4 es fácil de pasar por alto y de confundir con otras afecciones. Un especialista que conozca la enfermedad puede tener una visión global de todas estas áreas.
Cómo se diagnostica la enfermedad relacionada con la IgG4
No existe una prueba única que confirme la enfermedad relacionada con la IgG4. Un especialista reúne varios indicios, ya que la enfermedad puede parecerse a otras afecciones. Conocer cuáles son estos indicios puede ayudarte a comprender tu propio proceso y a saber qué preguntas hacer.
Análisis de sangre
Un análisis de sangre puede medir los niveles de IgG4. Muchas personas con la enfermedad presentan niveles elevados, pero otras no, y un nivel elevado por sí solo no confirma el diagnóstico. Es solo uno de los indicios entre otros muchos.
Pruebas de imagen (escáneres)
Las pruebas de imagen, como la TAC, la resonancia magnética o la PET, ayudan a detectar inflamaciones, masas u órganos afectados, y muestran qué órganos están implicados y cuán extensa es la inflamación.
Una muestra de tejido (biopsia)
El examen al microscopio de una pequeña muestra de tejido afectado suele ser el paso más revelador. Los especialistas buscan patrones concretos que apunten a esta enfermedad en lugar de a otra.
Descartar otras afecciones
Dado que puede parecerse a un cáncer o a una infección, parte del diagnóstico consiste en descartarlos cuidadosamente. Esta es una de las razones por las que el proceso puede llevar tiempo.
Reunirlo todo
Un especialista, a menudo con un equipo de diferentes especialidades, valora todos estos aspectos en su conjunto. Los médicos también pueden utilizar criterios de clasificación consensuados como guía. Esos criterios son una herramienta para los médicos, no una lista de verificación para los pacientes.
Si te están realizando pruebas para diagnosticar esta enfermedad, estos son los pasos por los que podrías pasar. El especialista adecuado es aquel que puede reunir todas estas piezas y explicarte qué significan para ti.
De dónde procede esto
Los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2019 para la enfermedad relacionada con la IgG4 (Wallace ZS, et al., Annals of the Rheumatic Diseases, 2020), Orphanet y la información para pacientes de la ACR. www.orpha.net y la página para pacientes de la ACR: rheumatology.org/patients
Esta es una descripción general, no un diagnóstico. La enfermedad se manifiesta de forma diferente en cada persona. Solo un especialista puede determinar si se aplica a tu caso. Si algo de esto te resulta familiar, es motivo para consultar a tu médico.
Buscar especialistaCómo se trata la enfermedad relacionada con la IgG4
La enfermedad relacionada con la IgG4 suele responder bien al tratamiento, especialmente cuando se detecta a tiempo. El objetivo es calmar la inflamación, proteger los órganos afectados y evitar que vuelva a aparecer. El tratamiento siempre lo decide un especialista que conozca tu caso. Lo que sigue es una descripción general, no una recomendación.
Esteroides (corticosteroides)
Para muchas personas, un tratamiento con esteroides, como la prednisona, suele ser el primer tratamiento habitual. A menudo actúa rápidamente para reducir la inflamación. Un especialista se encarga de controlar la dosis y de reducirla progresivamente con el tiempo.
Medicamentos que permiten reducir la dosis de esteroides, y otros fármacos
Dado que el uso prolongado de esteroides conlleva sus propios efectos secundarios, los médicos pueden añadir o cambiar a otros medicamentos que calmen el sistema inmunitario, de modo que se pueda reducir la dosis de esteroides.
Rituximab
Un tratamiento dirigido a células inmunitarias específicas. Se ha utilizado ampliamente en esta enfermedad, sobre todo cuando reaparece o cuando los esteroides no son suficientes.
Un tratamiento dirigido recientemente aprobado
En 2025 se aprobó, tanto en Estados Unidos como en la Unión Europea, el primer medicamento desarrollado específicamente para la enfermedad relacionada con la IgG4. En su ensayo clínico, redujo sustancialmente el riesgo de brotes de la enfermedad. Si es adecuado para cada persona en particular, y si está disponible y financiado en su país, es una cuestión que debe consultarse con un especialista.
Vigilar las recaídas
La enfermedad puede reaparecer, por lo que normalmente se realiza un seguimiento de los pacientes a lo largo del tiempo. Detectar una recaída a tiempo permite controlarla.
Lo más importante es estar bajo la atención de un especialista que conozca la enfermedad relacionada con la IgG4. El tratamiento ha mejorado mucho y, para la mayoría de las personas, se trata de una afección que se puede controlar.
De dónde procede esto
Guía de consenso internacional sobre el manejo de la enfermedad relacionada con la IgG4 (Khosroshahi A, et al., Arthritis & Rheumatology, 2015).
Sobre el nuevo tratamiento aprobado: Stone JH, et al., Inebilizumab for treatment of IgG4-related disease, New England Journal of Medicine, 2025. doi.org/10.1056/NEJMoa2409712
Registros de aprobación de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) y la FDA de EE. UU., 2025.
Están apareciendo nuevos tratamientos para esta enfermedad. Esta página se mantiene actualizada a medida que se producen cambios. Nada de lo aquí expuesto constituye una recomendación ni sustituye el consejo de tu propio especialista.
