À propos de la maladie associée aux IgG4
Ce qu'est la maladie associée aux IgG4
La maladie associée aux IgG4 est une affection où le système immunitaire provoque une inflammation et un gonflement, formant souvent des masses ou augmentant le volume des organes. Elle peut toucher de nombreuses parties du corps, parfois plusieurs à la fois.
Comme elle peut former des masses et des gonflements, on la confond souvent avec autre chose, y compris un cancer. C'est l'une des raisons pour lesquelles le diagnostic peut prendre beaucoup de temps. Obtenir le bon diagnostic change souvent tout, car la maladie répond généralement bien au traitement, surtout lorsqu'elle est détectée tôt.
Elle est considérée comme rare et reste encore mal connue. Les spécialistes qui la connaissent savent en reconnaître les schémas.
S'entendre dire qu'il pourrait s'agir d'une maladie associée aux IgG4 peut faire peur, surtout après avoir entendu le mot cancer. Pour beaucoup, le diagnostic est le tournant, car cette affection peut se traiter.
D'où proviennent ces informations
Orphanet, IgG4-related disease (ORPHA284264). www.orpha.net
NHS / academic patient information and the ACR patient page. rheumatology.org/patients
Comment elle se manifeste dans le corps
La maladie associée aux IgG4 peut toucher de nombreux organes. Voici les zones les plus souvent concernées. La plupart des personnes n'en présentent que certaines, pas toutes.
Zones que l'IgG4 peut toucher
Souvent touchées
- Yeux et glandes lacrymales
- Glandes salivaires
- Thyroïde
- Poumons
- Voies biliaires
- Pancréas
- Reins
- Aorte et rétropéritoine
- Ganglions lymphatiques
Moins fréquentes · système nerveux
- Méninges (enveloppe du cerveau et de la moelle épinière)
- Hypophyse
Elle peut toucher une ou plusieurs de ces zones. Cela varie d'une personne à l'autre.
Pancréas et voies biliaires
Peut provoquer un gonflement du pancréas (pancréatite auto-immune) ou une inflammation des voies biliaires, parfois avec une jaunisse (coloration jaune de la peau ou des yeux). C'est là qu'on la confond le plus souvent avec un cancer du pancréas.
Glandes salivaires et lacrymales
Peut provoquer un gonflement indolore des glandes autour de la mâchoire, devant les oreilles ou autour des yeux.
Les yeux et la zone qui les entoure (orbites)
Peut provoquer un gonflement autour des yeux, une protrusion (yeux saillants) ou toucher les muscles oculaires.
Reins
Peut provoquer une inflammation qui affecte le fonctionnement des reins.
Poumons et thorax
Peut provoquer des nodules ou une inflammation des poumons ou de leur enveloppe.
L'espace situé derrière l'abdomen (rétropéritoine) et l'aorte
Peut provoquer la formation d'une bande de tissu fibreux (fibrose rétropéritonéale), touchant parfois le gros vaisseau sanguin appelé aorte.
Ganglions lymphatiques
Peuvent augmenter de volume, souvent sans autres symptômes.
Comme elle peut apparaître à tant d'endroits, la maladie associée aux IgG4 est facile à manquer et à confondre avec d'autres affections. Un spécialiste qui connaît la maladie peut avoir une vue d'ensemble de toutes ces zones.
D'où proviennent ces informations
Les travaux de classification ACR/EULAR de 2019 et Orphanet décrivent ces atteintes d'organes. www.orpha.net et la page d'information patients de l'ACR : rheumatology.org/patients
Comment se diagnostique la maladie associée aux IgG4
Aucun test unique ne confirme la maladie associée aux IgG4. Un spécialiste rassemble plusieurs éléments, car la maladie peut ressembler à d'autres affections. Savoir quels sont ces éléments peut vous aider à comprendre votre propre parcours et à savoir quoi demander.
Analyses de sang
Une analyse de sang peut mesurer les IgG4. Beaucoup de personnes atteintes ont un taux élevé, mais certaines non, et un taux élevé ne suffit pas à lui seul à confirmer la maladie. C'est un indice parmi d'autres.
Imagerie (examens)
Les examens d'imagerie comme le scanner, l'IRM ou le TEP aident à repérer un gonflement, des masses ou des organes atteints, et montrent quels organes sont concernés et l'étendue de l'inflammation.
Un prélèvement de tissu (biopsie)
Examiner au microscope un petit échantillon de tissu touché est souvent l'étape la plus révélatrice. Les spécialistes recherchent des schémas particuliers qui orientent vers cette maladie plutôt qu'une autre.
Écarter d'autres affections
Comme elle peut ressembler à un cancer ou à une infection, une partie du diagnostic consiste à les écarter avec soin. C'est l'une des raisons pour lesquelles le processus peut prendre du temps.
Rassembler les éléments
Un spécialiste, souvent avec une équipe de différentes disciplines, met tout cela en balance. Les médecins peuvent aussi utiliser des critères de classification reconnus comme repère. Ces critères sont un outil pour les médecins, pas une liste de contrôle pour les patients.
Si cela fait l'objet d'examens chez vous, voici les types d'étapes que vous pourriez traverser. Le bon spécialiste est celui qui peut rassembler ces éléments et vous dire ce qu'ils signifient pour vous.
D'où proviennent ces informations
Les critères de classification ACR/EULAR de 2019 pour la maladie associée aux IgG4 (Wallace ZS, et al., Annals of the Rheumatic Diseases, 2020), Orphanet et l'information patients de l'ACR. www.orpha.net et la page d'information patients de l'ACR : rheumatology.org/patients
Ceci est une description générale, pas un diagnostic. La maladie se présente différemment selon les personnes. Seul un spécialiste peut dire si elle vous concerne. Si quelque chose ici vous parle, c'est une raison d'en parler à votre médecin.
Trouver un spécialisteComment se traite la maladie associée aux IgG4
La maladie associée aux IgG4 répond souvent bien au traitement, surtout lorsqu'elle est détectée tôt. Le but est de calmer l'inflammation, de protéger les organes touchés et d'éviter les rechutes. Le traitement est toujours décidé par un spécialiste qui connaît votre cas. Ce qui suit est un aperçu général, pas une recommandation.
Corticoïdes (corticostéroïdes)
Pour beaucoup, une cure de corticoïdes comme la prednisone est le premier traitement habituel. Elle agit souvent rapidement pour réduire l'inflammation. Un spécialiste gère la dose et sa diminution progressive.
Traitements d'épargne cortisonique et autres médicaments
Comme les corticoïdes au long cours ont leurs propres inconvénients, les médecins peuvent ajouter d'autres médicaments qui apaisent le système immunitaire, ou y passer, afin de réduire les corticoïdes.
Rituximab
Un traitement qui cible certaines cellules immunitaires. Il est largement utilisé dans cette maladie, surtout en cas de rechute ou lorsque les corticoïdes ne suffisent pas.
Un nouveau traitement ciblé approuvé
En 2025, le premier médicament développé spécifiquement pour la maladie associée aux IgG4 a été approuvé aux États-Unis comme dans l'Union européenne. Dans son essai, il a nettement réduit le risque de poussées de la maladie. Savoir s'il convient à une personne donnée, et s'il est disponible et remboursé dans son pays, est une question pour un spécialiste.
Surveiller les rechutes
La maladie peut revenir, c'est pourquoi les patients sont généralement suivis dans le temps. Repérer une rechute tôt permet de la garder sous contrôle.
L'essentiel est d'être suivi par un spécialiste qui connaît la maladie associée aux IgG4. Le traitement s'est beaucoup amélioré et, pour la plupart des personnes, c'est une affection que l'on peut maîtriser.
D'où proviennent ces informations
International consensus guidance on the management of IgG4-related disease (Khosroshahi A, et al., Arthritis & Rheumatology, 2015).
On the newly approved treatment: Stone JH, et al., Inebilizumab for treatment of IgG4-related disease, New England Journal of Medicine, 2025. doi.org/10.1056/NEJMoa2409712
European Medicines Agency and US FDA approval records, 2025.
De nouveaux traitements arrivent pour cette maladie. Cette page est tenue à jour au fur et à mesure. Rien de tout cela n'est une recommandation, et rien ne remplace l'avis de votre propre spécialiste.
