Over de IgG4-gerelateerde ziekte
Wat de IgG4-gerelateerde ziekte is
De IgG4-gerelateerde ziekte is een aandoening waarbij het afweersysteem van het lichaam ontsteking en zwelling veroorzaakt, vaak met knobbels of vergrote organen. Ze kan veel delen van het lichaam aantasten, soms meer dan één tegelijk.
Omdat ze massa's en zwelling kan vormen, wordt ze vaak voor iets anders aangezien, waaronder kanker. Dat is een van de redenen waarom het lang kan duren voor de diagnose wordt gesteld. De juiste diagnose verandert vaak alles, want de ziekte reageert meestal goed op behandeling, zeker als ze vroeg wordt ontdekt.
Ze wordt als zeldzaam beschouwd en wordt nog steeds beter begrepen. Specialisten die haar kennen, herkennen haar patronen.
Horen dat dit een IgG4-gerelateerde ziekte zou kunnen zijn, kan beangstigend zijn, zeker nadat het woord kanker is gevallen. Voor veel mensen is de diagnose het keerpunt, want deze aandoening is behandelbaar.
Waar dit vandaan komt
Orphanet, IgG4-related disease (ORPHA284264). www.orpha.net
NHS / academic patient information and the ACR patient page. rheumatology.org/patients
Hoe ze zich in het lichaam uit
De IgG4-gerelateerde ziekte kan veel organen aantasten. Hieronder staan de gebieden die het vaakst betrokken zijn. De meeste mensen hebben er maar enkele, niet allemaal.
Gebieden die IgG4 kan aantasten
Vaak aangedaan
- Ogen en traanklieren
- Speekselklieren
- Schildklier
- Longen
- Galwegen
- Alvleesklier
- Nieren
- Aorta en retroperitoneum
- Lymfeklieren
Minder vaak · zenuwstelsel
- Hersenvliezen (rond hersenen en ruggenmerg)
- Hypofyse
Het kan één of meerdere van deze gebieden aantasten. Dit verschilt per persoon.
Alvleesklier en galwegen
Kan een gezwollen alvleesklier (auto-immuun pancreatitis) of ontstoken galwegen veroorzaken, soms met geelzucht (gele verkleuring van de huid of ogen). Hier wordt ze het vaakst voor alvleesklierkanker aangezien.
Speeksel- en traanklieren
Kan een pijnloze zwelling veroorzaken van de klieren rond de kaak, vóór de oren of rond de ogen.
De ogen en het gebied eromheen (oogkassen)
Kan zwelling rond de ogen of uitpuilende ogen veroorzaken, of de oogspieren aantasten.
Nieren
Kan een ontsteking veroorzaken die de werking van de nieren aantast.
Longen en borstkas
Kan knobbels veroorzaken, of ontsteking in de longen of het vlies eromheen.
De ruimte achter de buik (retroperitoneum) en de aorta
Kan de vorming van een band bindweefsel veroorzaken (retroperitoneale fibrose), die soms het grote bloedvat aantast dat de aorta wordt genoemd.
Lymfeklieren
Kunnen vergroot raken, vaak zonder andere klachten.
Omdat ze op zoveel plaatsen kan opduiken, is de IgG4-gerelateerde ziekte makkelijk te missen en makkelijk te verwarren met andere aandoeningen. Een specialist die de ziekte kent, ziet het grotere geheel over al deze gebieden heen.
Waar dit vandaan komt
Het classificatiewerk van ACR/EULAR uit 2019 en Orphanet beschrijven deze orgaanpatronen. www.orpha.net en de ACR-patiëntenpagina: rheumatology.org/patients
Hoe de IgG4-gerelateerde ziekte wordt vastgesteld
Er is geen enkele test die de IgG4-gerelateerde ziekte bevestigt. Een specialist legt verschillende puzzelstukken samen, omdat de ziekte op andere aandoeningen kan lijken. Weten wat die stukken zijn, kan je helpen je eigen traject te begrijpen en te weten wat je moet vragen.
Bloedonderzoek
Een bloedtest kan IgG4 meten. Veel mensen met de ziekte hebben een verhoogde waarde, maar sommigen niet, en een verhoogde waarde alleen bevestigt de ziekte niet. Het is één aanwijzing tussen meerdere.
Beeldvorming (scans)
Scans zoals CT, MRI of PET helpen zwelling, massa's of aangetaste organen op te sporen, en tonen welke organen betrokken zijn en hoe uitgebreid de ontsteking is.
Een weefselstaal (biopsie)
Een klein staal van aangetast weefsel onder de microscoop bekijken is vaak de meest veelzeggende stap. Specialisten zoeken naar specifieke patronen die op deze ziekte wijzen in plaats van op een andere.
Andere aandoeningen uitsluiten
Omdat ze op kanker of een infectie kan lijken, bestaat een deel van de diagnose uit het zorgvuldig uitsluiten daarvan. Dat is een van de redenen waarom het proces tijd kan kosten.
Alles samenleggen
Een specialist, vaak met een team uit verschillende vakgebieden, weegt dit alles samen af. Artsen kunnen ook afgesproken classificatiecriteria als leidraad gebruiken. Die criteria zijn een hulpmiddel voor artsen, geen checklist voor patiënten.
Als dit bij jou wordt onderzocht, zijn dit de soorten stappen die je kunt doorlopen. De juiste specialist is degene die deze stukken kan samenleggen en je kan vertellen wat ze voor jou betekenen.
Waar dit vandaan komt
De ACR/EULAR-classificatiecriteria uit 2019 voor IgG4-gerelateerde ziekte (Wallace ZS, et al., Annals of the Rheumatic Diseases, 2020), Orphanet en de ACR-patiënteninformatie. www.orpha.net en de ACR-patiëntenpagina: rheumatology.org/patients
Dit is een algemene beschrijving, geen diagnose. De ziekte ziet er bij iedereen anders uit. Alleen een specialist kan zeggen of ze op jou van toepassing is. Als iets hiervan bekend klinkt, is dat een reden om het aan je arts te vragen.
Specialist vindenHoe de IgG4-gerelateerde ziekte wordt behandeld
De IgG4-gerelateerde ziekte reageert vaak goed op behandeling, zeker als ze vroeg wordt ontdekt. Het doel is de ontsteking tot rust te brengen, de aangetaste organen te beschermen en te voorkomen dat ze terugkeert. De behandeling wordt altijd bepaald door een specialist die jouw situatie kent. Wat volgt is een algemeen beeld, geen aanbeveling.
Steroïden (corticosteroïden)
Voor veel mensen is een kuur steroïden zoals prednison de gebruikelijke eerste behandeling. Ze werkt vaak snel om de ontsteking te verminderen. Een specialist bepaalt de dosis en hoe die na verloop van tijd wordt afgebouwd.
Steroïdsparende en andere medicijnen
Omdat langdurig gebruik van steroïden zijn eigen belasting met zich meebrengt, kunnen artsen andere medicijnen toevoegen of overschakelen die het afweersysteem tot rust brengen, zodat de steroïden kunnen worden verminderd.
Rituximab
Een behandeling die specifieke afweercellen aanpakt. Ze wordt veel gebruikt bij deze ziekte, vooral wanneer ze terugkeert of wanneer steroïden niet volstaan.
Een nieuw goedgekeurde gerichte behandeling
In 2025 werd het eerste medicijn dat specifiek voor de IgG4-gerelateerde ziekte is ontwikkeld, goedgekeurd in zowel de Verenigde Staten als de Europese Unie. In de studie verminderde het het risico op opflakkeringen van de ziekte aanzienlijk. Of het voor iemand geschikt is, en of het in zijn of haar land beschikbaar en vergoed is, is een vraag voor een specialist.
Letten op terugval
De ziekte kan terugkeren, daarom worden mensen meestal in de tijd opgevolgd. Een terugval vroeg opmerken houdt haar beheersbaar.
De belangrijkste stap is onder de zorg staan van een specialist die de IgG4-gerelateerde ziekte kent. De behandeling is sterk verbeterd en voor de meeste mensen is dit een aandoening die onder controle te houden is.
Waar dit vandaan komt
International consensus guidance on the management of IgG4-related disease (Khosroshahi A, et al., Arthritis & Rheumatology, 2015).
On the newly approved treatment: Stone JH, et al., Inebilizumab for treatment of IgG4-related disease, New England Journal of Medicine, 2025. doi.org/10.1056/NEJMoa2409712
European Medicines Agency and US FDA approval records, 2025.
Er komen nieuwe behandelingen voor deze ziekte. Deze pagina wordt bijgewerkt naarmate dat verandert. Niets hiervan is een aanbeveling, en niets vervangt het advies van je eigen specialist.
